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嗜鉻細胞瘤

剛剛跟著病人看新聞，寫著星星王子『轉診3家醫院 沒人發現是嗜鉻細胞瘤』，真是令人搖頭。

記者喜歡身兼多職在台灣也不是新鮮事，當完法官又要當醫生，既然都知道是罕病（有多罕？每年每一百萬人約有兩位），難不成每個高血壓的你都先想到是這個？還是病人臉上會寫著我是罕見疾病，嗜鉻細胞瘤？看到咳嗽你會先想到肺癌嗎？這個病如果急診兩個小時可以抓得到，那內外科醫師都該去死一死了。當然是住進來後治療評估從最常見的開始慢慢才會想到罕見病，文獻有嗜鉻細胞瘤被誤診為病毒性心肌炎的報告，但是少之又少，到PUBMED找這三四十年來關於嗜鉻細胞瘤以心肌炎表現的論文大概只有五十篇左右，裡面以類似心肌梗塞或急性心肌炎表現的也大概不到一半。看到類似心肌梗塞的心電圖，大家自己摸著良心說說看，會想到嗜鉻細胞瘤的有幾個？有看過這種CASE的醫師又有幾個，台大到現在也才看過三個，那其他沒看過的你覺得他診斷出來的機會有多少？

記者又這樣報，一下子報台大不給病床害他得轉來轉去（其實也有報導說EOC聯絡好幾家醫院了，只是家屬堅持要去沒有床的台大，台大沒床當然得轉北醫，這樣家屬還敢質疑人為疏失？），一下子又報ECMO害得他要截肢，就是打算把這個事件發展成新人球事件嗎？為什麼沒有人覺得幸好他還保住一條命，沒有人覺得短時間之內診斷出來他是嗜鉻細胞瘤，而不是其他原因的心肌炎以致送命是很幸運，很了不起的事？或是如果他當初聽從安排送北榮，是不是就不會這麼慘？更或者如果血壓高就去接受治療，會搞到變成心肌炎嗎？

不知道是不是記者斷章取義，但是有大老說：『早知如此，何必當初！當時只要在加護病房挪出一個床位，把他留下來不就得了！』早知如此，上一次樂透得主就是我了，有必要這樣放馬後砲，給自己醫院難堪嗎？因為這個病人是名人，所以你就該挪個床，那之前因為沒床被轉走的其他病人你怎麼說？還是該把台北市醫院通通關掉，留你一家台大就好？文後還要來這麼一段：『一位參與此事的醫界人士說，星星王子面臨截肢，恐怕就是轉送到不適合的醫院，處置未盡合宜所致。』醫界就是這樣自己人搞自己人，你覺得患者會看不起這家醫院還是整個醫界？『家屬的友人都感到相當氣憤，認為可能有醫療疏失。』這年頭就是只能贏不能輸，救你一條命還要被質疑有醫療疏失，北醫真的是沒吃到羊肉還惹一身騷了。

這個病以前考試一定會考，因為有 "rule of 10’s":
10% are extra-adrenal (i.e., 10% would, by common usage, be described as paragangliomas)
10% are malignant (15-30% of paragangliomas are malignant)
10% are bilateral
10% are familial
10% are not associated with hypertension (Although hypertension is a common symptom, it is important to note that pheos (and paraganliomas) cause only 0.1% of hypertension cases.)

可是真的很罕見，所以我看過的也屈指可數，大多是因為高血壓查不出原因才會查到這裡來。與其在那邊叫大老們放砲，解釋病情，不如告訴我們你是怎麼診斷出來的？心肌炎其實真的容易被誤判為心肌梗塞，之前有個年輕的病人來了之後酵素都高，心電圖也像，到後來是轉到馬偕做心超，才確認是心肌炎。去年還有個透析病人急性肺水腫呼吸衰竭，被診斷為肺炎，住院打抗生素。可是我總覺得不是，因為病人按時透析，水分也不多，也沒有發燒或是濃痰，怎麼會是肺炎呼吸衰竭？心臟比平常大很多，過了幾個月，追蹤X光心臟又變小了，我想他應該也是心肌炎的受害者。從心肌炎要聯想到嗜鉻細胞瘤，而且被證實了，我覺得這些醫師真的是很了不起的。記者不懂是應該的，但是在那邊自己推想，做出荒謬的結論，然後日以繼夜的在媒體上播報，又是怪醫院不盡心，又是怪轉診有問題，盡心盡力還要被懷疑有沒有延誤治療，有沒有誤診，我要是治療人員實在會很灰心。

自己做個筆記：

嗜鉻細胞瘤是由Chromaffin 細胞發生之功能性腫瘤，其分布上自頸動脈體、神經節、腎上腺髓質、Zuckerkand 器，下至膀胱壁，有10%瘤之稱，即10%在腎上腺外，10%具家族史，10%二側性，10%惡性。

少數患者可出現發作性低血壓、休克等發現，這可能與腫瘤壞死，瘤內出血，使兒茶酚胺釋放驟等停，或發生嚴重心臟意外等有關。出現這種情況預後常較惡劣。

1958年，Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念，特點是由於兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內膜肥厚及炎症細胞浸潤等。臨床表現似心肌炎，嚴重者可出現心力衰竭及嚴重心律失常。